1 病因
分支肺動脈狹窄指左、右肺動脈或周圍肺動脈有單發(fā)或多發(fā)性狹窄，其狹窄的形式有局限性、節(jié)段性及彌漫性，可為單側(cè)或雙側(cè)，常見原因分為先天性和繼發(fā)性。
先天性分支肺動脈狹窄一部分是先天性心臟病伴肺循環(huán)發(fā)育不良的結(jié)果，可合并單純先天性心臟病或復(fù)雜性先心病，如法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖伴肺動脈狹窄或閉鎖等。另一部分可見于遺傳性綜合征，它是Williams綜合征、Alagille綜合征和先天性風(fēng)疹的特征之一，是由于動脈導(dǎo)管未閉或?qū)Ч茼g帶連接處縮窄所致。
臨床上繼發(fā)性分支肺動脈狹窄大多數(shù)為復(fù)雜先天性心臟病外科手術(shù)（如Fontan、Glenn、B-T等）后殘余狹窄或吻合口狹窄及右室流出道-肺動脈外導(dǎo)管狹窄，是常見術(shù)后并發(fā)癥之一。產(chǎn)生原因可能與肺動脈補片處瘢痕攣縮、吻合口纖維化或者吻合口血管過度牽拉（大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)后）、血栓形成等有關(guān)。少見繼發(fā)性病因為大動脈炎、主動脈夾層，以及肺癌、纖維性縱隔炎、縱隔腫瘤等壓迫肺動脈導(dǎo)致分支肺動脈狹窄。有報道肺移植后亦出現(xiàn)繼發(fā)性分支肺動脈狹窄。
2 治療進展
由于肺動脈狹窄使得右室血液向肺動脈血管床灌注受阻，產(chǎn)生右心室高壓及肥厚，肺血流分布不均，狹窄上下游形成壓力階差，臨床癥狀表現(xiàn)有輕度肺動脈狹窄無癥狀到嚴(yán)重狹窄重度紫紺不等。有些病例可因狹窄近端嚴(yán)重的肺動脈高壓而導(dǎo)致右心衰竭，甚至死亡。
外科手術(shù)一直是該病有效的治療方法，但有很多局限性。解決分支肺動脈狹窄需要游離肺動脈至肺動脈遠(yuǎn)端分支，其局限性在于手術(shù)創(chuàng)傷大、麻醉及體外循環(huán)風(fēng)險高，及術(shù)中、術(shù)后死亡率高，有的甚至需要多次開胸。而且分支遠(yuǎn)端解剖結(jié)構(gòu)不易于游離，局部組織粘連、術(shù)后血管攣縮、扭轉(zhuǎn)、梗阻等因素，對長段的分支肺動脈狹窄及多發(fā)性的周圍肺動脈狹窄療效欠佳，有手術(shù)失敗、二次開胸及殘余畸形可能。且手術(shù)本身操作也可造成再狹窄。
自20世紀(jì)80年代以來，肺動脈球囊擴張成形術(shù)成功地應(yīng)用于肺動脈狹窄的介入治療，其創(chuàng)傷小、風(fēng)險低，可明顯降低右室收縮壓，減輕肺動脈狹窄程度，且獲得了較好的療效。因肺動脈是彈性血管，故球囊擴張術(shù)對狹窄的肺動脈主干及分支擴張成功率不足50%,易短時間回縮，呈現(xiàn)再狹窄，術(shù)后再狹窄發(fā)生率在15%-20%，患者長期臨床受益小于35%。目前經(jīng)皮球囊擴張術(shù)多作為無法進行支架置入病例的姑息治療。
近年來，隨著支架工藝的改進，以及在外科手術(shù)中聯(lián)合支架置入的內(nèi)外科鑲嵌治療概念的提出，肺動脈支架已經(jīng)成為分支肺動脈狹窄的一線治療手段。目前應(yīng)用較多的新型Pul-Stent支架是一種專門設(shè)計用于肺動脈狹窄的鈷基合金、激光切割支架，具有良好的生物相容性、足夠的徑向支撐強度、良好的顯影性能特點；相對于閉環(huán)設(shè)計的Palmaz支架、CP支架，采用半開環(huán)設(shè)計的Pul-Stent支架具有良好的柔順性、較小的軸向縮短率，有利于術(shù)中定位及釋放。
3 應(yīng)用指征
肺動脈支架置入使越來越多兒童分支肺動脈狹窄得到治療，但該技術(shù)仍然受到年齡、體重、導(dǎo)管路徑及血管發(fā)育情況和射線損傷等多種因素限制，應(yīng)用時需謹(jǐn)慎選擇適應(yīng)證。
符合以下指征之一，即需干預(yù)：(1)狹窄處壓力差≥20mmHg；(2)右室收縮壓/左室收縮壓≥50%或右心室收縮壓＞50 mmHg；(3)繼發(fā)性的右心室功能不全；(4)肺核素掃描示患側(cè)肺灌注/對側(cè)肺灌注低于35% ；(5)術(shù)中造影等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顯著分支狹窄。
4 并發(fā)癥
分支肺動脈狹窄支架置入技術(shù)具有較高的安全性。常見并發(fā)癥有球囊破裂、支架球囊分離、支架錯位移位、支架斷裂、血管再狹窄、堵塞分支血管、假性動脈瘤形成、壓迫鄰近血管器官形成以及肺水腫。其中支架再狹窄是分支肺動脈支架置入術(shù)后的主要并發(fā)癥之一。
5 總結(jié)及展望
兒童分支肺動脈狹窄血管內(nèi)支架置入能改善狹窄，解除梗阻，有助于右心功能恢復(fù)，增加肺動脈前向血流量，改善患者缺氧癥狀。從而提高患者生存質(zhì)量，臨床證明有良好的效果。彌補了傳統(tǒng)外科手術(shù)的不足，以改善患兒臨床預(yù)后為目的，有重要的研究價值。
徐州市兒童醫(yī)院心內(nèi)科 凌楠