有一種兒童疾病叫“小腦扁桃體下疝畸形”又叫”chiari畸形“
這種疾病發(fā)病率不高，但在徐州市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，每年也會(huì)遇到三、四十例?；純簛碜员臼幸约爸苓厖^(qū)域。
這種疾病的初期癥狀常常表現(xiàn)為兒童上肢麻木無力，缺乏方向感，眩暈，復(fù)視，行走無力等。
這種疾病叫“小腦扁桃體下疝畸形”。
6歲女孩常覺上肢麻木，走路不穩(wěn)
甲甲，6歲。為了甲甲的事，家人在過去的半年間曾帶她輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院。
據(jù)甲甲（化名）的家人介紹說，在半年前更早的時(shí)間，家人偶然發(fā)現(xiàn)甲甲有時(shí)候走路不穩(wěn)，常常出現(xiàn)趔趄。起初，家人還責(zé)怪她走路不小心，但這種情況出現(xiàn)得多了，家人開始覺得不對(duì)勁。后聽甲甲說，她常常感覺到兩條胳膊缺乏力氣后，家人開始緊張起來。
隨后的幾個(gè)月里，家人帶著甲甲去了多家醫(yī)院，但一直沒有找到準(zhǔn)確的病因。一個(gè)月前，在朋友的建議下，甲甲的家人慕名來到徐州市兒童醫(yī)院，找到了神經(jīng)外科主任李政委博士。
有一種疾病叫“小腦扁桃體下疝畸形”
在徐州市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，經(jīng)過詳細(xì)的檢查以后，李政委博士給出了診斷結(jié)論：甲甲患有小腦扁桃體下疝畸形伴隨脊髓空洞。
小腦扁桃體下疝畸形，是先天性的畸形。造成這種畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。
“小腦位于腦部的后方，小腦扁桃體位于小腦的后方。如果小腦扁桃體發(fā)育的時(shí)候，有一小部分進(jìn)入到了距離最近的椎管內(nèi)，就形成了這種小腦扁桃體下疝”，李政委博士介紹說，由于椎管內(nèi)有著大量的神經(jīng)，而這些神經(jīng)又掌管著全身的各個(gè)器官的運(yùn)行，進(jìn)入椎管的小腦扁桃體會(huì)壓迫這些神經(jīng)，從而引發(fā)一系列癥狀，甲甲表現(xiàn)出來的比如走路不穩(wěn)，上肢無力等癥狀就由此而起。
這種疾病雖然并不多見，但也不屬于罕見。李政委博士介紹說，他們神經(jīng)外科幾乎每年都能接到三、四十例求助者。
需要提示的是，小腦扁桃體下疝在進(jìn)展的過程中，會(huì)引發(fā)一系列癥狀，這些癥狀出現(xiàn)的時(shí)候，應(yīng)該引起足夠的重視。
李政委博士介紹說，這些癥狀包括但不限于：不明原因的枕頸部以及上臂的疼痛，或同時(shí)有眩暈、耳鳴、復(fù)視、行走不穩(wěn)和無力以及深淺感覺分離、肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙和肌肉萎縮。
“當(dāng)孩子出現(xiàn)這些表現(xiàn)的時(shí)候，應(yīng)該及時(shí)找神經(jīng)外科?？漆t(yī)師就診。經(jīng)過頭顱和脊髓的磁共振檢查就能明確診斷。小腦一旦被診斷患有小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥就應(yīng)該及時(shí)住院手術(shù)，以控制病情的進(jìn)一步發(fā)展而導(dǎo)致的嚴(yán)重后果”，李政委博士說。
后顱窩減壓可以減輕下疝對(duì)頸髓的壓迫
在徐州市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，李政委博士給甲甲施行了后顱窩減壓手術(shù)。
手術(shù)過程中，李政委博士沒有給甲甲切除小腦扁桃體，而是在她的小腦后部取掉一小塊骨頭以后，釋放了此前由于下疝引發(fā)的高壓力。壓力減小后，腦脊液恢復(fù)正常流動(dòng)。手術(shù)后的復(fù)查表明，甲甲此前的癥狀有效緩解。
“為什么這么強(qiáng)調(diào)減壓，是因?yàn)檫@種下疝引發(fā)的顱內(nèi)壓力，嚴(yán)重發(fā)展足以致命。在此之前，治療這種疾病往往需要行開顱手術(shù)切除小腦扁桃體切，對(duì)患者的創(chuàng)傷較大，風(fēng)險(xiǎn)大。我們目前實(shí)行的這種骨性減壓手術(shù)，相比較來說，創(chuàng)傷更小，恢復(fù)更快，大部分患兒預(yù)后良好”，李政委博士說。
針對(duì)小腦扁桃體下疝的治療，李政委博士表示，目前認(rèn)為缺乏有效的非手術(shù)治療方法。外科手術(shù)是治療這種疾病惟一有效的方法。關(guān)于這種疾病的患者是否需要手術(shù)治療、何時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)方式等，目前業(yè)界仍然存在爭(zhēng)論，多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為，患者如果伴有神經(jīng)功能缺失、進(jìn)行性脊柱彎曲和脊髓空洞癥等并發(fā)癥時(shí)需進(jìn)行手術(shù)治療；如果患者無癥狀或癥狀輕微可以觀察隨訪，尤為僅有頭痛的患者需謹(jǐn)慎手術(shù)。手術(shù)常常能改善患者的臨床癥狀及進(jìn)程。對(duì)大多數(shù)病情進(jìn)展的患者近期可起到穩(wěn)定或改善癥狀的作用, 延遲治療常導(dǎo)致脊髓不可逆損傷。